De ziekte van von Willebrand is nauw verbonden met de von Willebrandfactor (VWF) , een belangrijk eiwit in het bloedstollingsproces. Wat doet deze factor precies, welke functies heeft hij, en wat zijn de gevolgen als deze factor niet goed werkt? U vindt hier een antwoord op deze vragen.
Een bijzonder eiwit
Laten we beginnen met een opvallend kenmerk van de von Willebrandfactor: anders dan de meeste stollingseiwitten wordt dit specifieke eiwit niet door de lever geproduceerd, maar door het endotheel, de cellen die de binnenkant van de bloedvaten vormen.
Essentiële functies
Wat is de rol van de VWF? Deze factor vervult verschillende belangrijke functies tijdens de twee fasen van het stollingsproces: de vorming van de bloedplaatjesprop en het opbouwen van het fibrinenetwerk dat zorgt voor de samenhang van het bloedstolsel. De ziekte van von Willebrand wordt gekenmerkt door storingen in deze twee fasen
Een belangrijke invloed op de vorming van de bloedplaatjesprop
Als de von Willebrandfactor in een te lage hoeveelheid aanwezig is of niet naar behoren functioneert, kan er geen effectieve bloedplaatjesprop worden gevormd. Waarom niet? Omdat de VWF de bloedplaatjes helpt samenklonteren in de scheur van het bloedvat, zowel aan de vaatwand als onderling.
Bescherming van stollingsfactor VIII
Daarnaast bindt het ‘grote’ eiwit VWF zich aan stollingsfactor VIII, waardoor het deze ‘zwakkere’ factor beschermt. Zonder VWF kan factor VIII niet lang overleven in de bloedcirculatie. Minder VWF betekent minder factor VIII, en dus minder fibrinevorming.
Een nauwe band tussen twee stollingsfasen
De aanwezigheid en het goed functioneren van de VWF zijn dus cruciaal voor beide fasen van de stolling. Deze fasen zijn nauw met elkaar verbonden: als de fibrine langzamer – of in kleinere hoeveelheden – wordt gevormd, zal de bloedplaatjesprop minder stevig zijn. En dat verklaart de kenmerkende symptomen van de ziekte van von Willebrand: terugkerende of langdurige bloedingen en heviger bloedverlies.