De ziekte van von Willebrand is niet te genezen. Daarom is er geen behandeling die continu moet worden gevolgd. Uw arts zal alleen een behandeling voorschrijven bij ernstige bloedingen, als u een operatie moet ondergaan of om ernstige bloedingen te voorkomen. Het doel? De niveaus van von Willebrandfactor (VWF) verhogen zodat deze effectiever wordt en zijn normale functies correct kan uitvoeren. We geven u hier een overzicht van de verschillende behandelingen die momenteel beschikbaar zijn.
Von Willebrandfactorconcentraat
Dit concentraat wordt gehaald uit het plasma van donoren. In sommige landen is er ook een preparaat beschikbaar met ‘recombinante’ VWF, geproduceerd uit genetisch gemodificeerde celculturen. Het toedienen van factor VIII, naast VWF, is vaak ook nodig (bij spoedbehandeling of acute bloeding). De meeste preparaten bevatten daarom ook de factor VIII.
Dosering en aantal toedieningen
De dosis van het concentraat en de frequentie van intraveneuze injecties worden bepaald door uw hematoloog . De arts houdt rekening met uw huidige VWF-niveau, het gewenste niveau om de bloeding te stoppen (afhankelijk van de ernst en de locatie van de bloeding) of tijdens een chirurgische ingreep (afhankelijk van het bloedingsrisico), en uw gewicht.
Desmopressine
Desmopressine (DDAVP) is de synthetische vorm van een hormoon dat door uw lichaam wordt geproduceerd en de vochtbalans reguleert. Dit medicijn heeft als effect dat het VWF en factor VIII uit lichaamsreserves vrijmaakt. Na toediening van DDAVP kunnen de niveaus van deze factoren verdubbelen of zelfs verdrievoudigen. Desmopressine kan intraveneus of subcutaan worden toegediend.
Effectiviteit
Verschillende studies hebben de effectiviteit van DDAVP aangetoond. Het is echter belangrijk om een DDAVP-test te doen om te controleren of dit medicijn geschikt is voor uw situatie. Het zal immers niet effectief zijn als uw VWF-reserves laag zijn (type 3 ziekte, ernstige vormen van type 1) of als de aanwezige factor niet goed functioneert (type 2)
Tranexaminezuur
Dit medicijn vertraagt de afbraak van bloedstolsels door het lichaam. Het is zeer effectief voor bloedingen van het tandvlees, tandextracties, gynaecologische bloedingen, enzovoort. Het is beschikbaar in de vorm van tabletten en drinkampullen. U neemt het meestal gedurende een week, 3 tot 4 keer per dag.
Hormonale behandelingen
Hormonale behandelingen, zoals de anticonceptiepil, kunnen worden gebruikt als u last hebt van hevige menstruaties. Ze hebben een hormonaal effect op de baarmoeder en verhogen ook de niveaus van factor VIII en von Willebrandfactor.