La maladie de von Willebrand est essentiellement liée au facteur von Willebrand, une protéine de coagulation. Qu’est-ce que ce facteur, quelles sont ses fonctions et quelles sont les conséquences s’il ne les remplit pas correctement ? Voici quelques explications éclairantes.
Une protéine atypique
Commençons par une première spécificité du facteur von Willebrand (FvW en abrégé) : contrairement à la plupart des protéines de coagulation, celle-ci n’est pas fabriquée par le foie, mais par l’endothélium, c’est-à-dire les cellules qui composent la paroi des vaisseaux sanguins.
Des fonctions essentielles
Quelle est la mission du FvW ? Il remplit plusieurs fonctions importantes lors des deux phases de la coagulation : celle de la formation du clou plaquettaire, et celle de la formation du réseau de fibrine, chargé d’assurer la cohésion de l’ensemble. La maladie de von Willebrand se caractérise donc par un dysfonctionnement de ces deux phases.
Une influence majeure sur la formation du clou plaquettaire
Si le facteur von Willebrand est présent en moindre quantité ou s’il fonctionne moins bien, il est impossible d’obtenir un bon clou plaquettaire. Pourquoi ? Parce que le FvW incite les plaquettes sanguines à s’agglutiner dans la brèche du vaisseau sanguin, tant sur la paroi du vaisseau qu’entre elles.
Protéger le facteur de coagulation VIII
D’autre part, la grosse protéine qu’est le FvW se lie au facteur de coagulation VIII, jouant ainsi le rôle de protecteur de ce facteur dit ‘faible’. Car sans le FvW, le facteur VIII ne peut pas survivre longtemps dans la circulation sanguine. Moins de FvW signifie moins de facteur VIII, et donc moins de formation de fibrine.
Un lien étroit entre les deux phases de la coagulation
Les deux phases de la coagulation sont donc concernées par la présence et le bon fonctionnement du FvW. Or, ces deux phases sont intimement liées : si la fibrine se forme plus lentement – ou en plus petite quantité –, le clou plaquettaire sera moins solide.
Et c’est cela qui explique les symptômes distinctifs de la maladie de von Willebrand : des saignements qui reprennent ou durent plus longtemps, et des pertes de sang plus importantes.