On ne guérit pas la maladie de von Willebrand. Il n’y a par conséquent pas de traitement à prendre en continu. Votre médecin ne vous en prescrira un qu’en cas de saignement important, si vous devez subir une opération ou pour prévenir un saignement important. L’objectif ? Augmenter les taux de facteur von Willebrand (FvW) afin qu’il soit plus efficace et exerce correctement l’ensemble de ses fonctions habituelles. Voici les différents traitements aujourd’hui disponibles.
Le concentré de facteur de von Willebrand
Ce concentré est purifié à partir du plasma de donneurs. Dans certains pays, il existe également une préparation contenant un FvW ‘recombinant’, produit à partir de cultures cellulaires génétiquement modifiées.
L’administration de facteur VIII, en plus du FvW, est aussi souvent requise (traitement d’urgence, hémorragie aiguë). La plupart des préparations contiennent donc aussi ce facteur VIII.
Dosage et nombre d’administrations
La dose du concentré, ainsi que sa fréquence d’injection par voie intraveineuse, sont déterminées par votre spécialiste de la coagulation. Il prend pour cela en compte votre taux de FvW, le taux souhaité pour stopper l’hémorragie (selon sa sévérité et l’endroit où elle se situe) ou lors de l’intervention chirurgicale (selon le risque hémorragique), ainsi que votre poids.
La desmopressine
La desmopressine (DDAVP) est la forme synthétique d’une hormone produite par votre organisme, qui y régule l’équilibre des liquides. Ce médicament a notamment pour effet de libérer le FvW et le facteur VIII à partir des réserves corporelles. Par conséquent, après administration de DDAVP, les taux de ces facteurs peuvent doubler, voire tripler. Vous pouvez la prendre par voie intraveineuse ou voie sous-cutanée .
Efficacité
Plusieurs études ont démontré l’efficacité de la DDAVP. Toutefois, il est important de pratiquer un test DDAVP pour vérifier si ce médicament est approprié dans votre cas. Car il ne sera pas assez efficace si vos réserves de FvW sont faibles (maladie de type 3, formes sévères de type 1) ou si le facteur présent ne fonctionne pas bien (type 2).
L’acide tranexamique
Ce médicament ralentit la dégradation des caillots sanguins par l’organisme. Il est très efficace pour les saignements des gencives, extractions dentaires, hémorragies gynécologiques, etc.
Il se présente sous forme de comprimés et d’ampoules à boire. Vous le prendrez généralement pendant une semaine, à raison de 3 à 4 fois par jour.
Les traitements hormonaux
Les traitements hormonaux, tels que la pilule contraceptive, peuvent être utilisés si vous vous plaignez de règles abondantes. Ils ont un effet hormonal sur l’utérus, et augmentent également les taux de facteur VIII et de facteur von Willebrand.